pbc是(shi)什么病（pbc的病人早期症状）

PBC是原(yuan)发梁消性胆汁性橡裂知(zhi)肝硬化。原发性胆(dan)汁性肝硬化是一源尘种(zhong)自身免疫性肝脏疾病，为一(yi)种原因尚不清楚的慢性肝内(nei)胆汁郁滞，最终形成肝(gan)硬化及肝功能衰(shuai)竭。一般这种病在中(zhong)年妇女身上发生的频率比(bi)较高。

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一个自身免疫森(sen)梁疾病模式,反(fan)映器官特异的自身免疫病理学,以(yi)女性多见,主要引起肝内胆(dan)管破坏为其病理特征.血(xue)清抗线粒体抗体阳性是本病的特征,PBC患者第一代亲属发生PBC的流行率为4%～6%,这个危险因子比其他任何自身免疫疾病(bing)要高,在一般人败吵群PBC流行率为10～200/100万(wan),因此PBC患者(zhe)在第一代亲属PBC的发病(bing)率比一般人群几乎高100倍[1],显示遗传和察春侍家庭(ting)集聚在PBC发病上的(de)重要性.

你好，因为医学上锋则有(you)很多缩略词，内容囊括疾病名(ming)称、药物、检查项目等(deng)等。所以有时一个词(ci)可能有几个含义。这里给患者提供一个参考，在风(feng)湿病中，PBC代表(biao)原发性哗基梁胆汁性肝硬(ying)化，PSS代表原(yuan)发性干燥综合征。当然最终意(yi)思建议患者咨询看乱运病的门诊或者主(zhu)管医师。

早期pbc能正常(chang)工作吗

可以。

PBC患者如果发现较早，及时(shi)控制，可以大大延长生存的(de)时间，对日常生(sheng)活与寿命的影响降到最低，是可以正常(chang)工作的。

原发性(xing)胆汁性胆模亏则管炎（PBC）又(you)称原发性胆汁性肝硬(ying)化，是器官特异(yi)性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病(bing)。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中(zhong)出现旦棚抗线粒(li)体抗体和肝内小胆管进行性、非(fei)化脓性炎症性破坏，最终空念(nian)导致广泛性肝管(guan)破坏、胆汁性肝硬化甚(shen)至肝衰竭为显著特征。

原发性胆(dan)汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）是一(yi)种以肝内外胆管炎症和(he)纤维化为特征的慢性胆汁淤积(ji)性疾病，确切病(bing)因目前尚不明确，可能与免疫或遗(yi)传因素有关，终末期PBC患者不可避免地将死于(yu)肝功能衰竭和肝硬化相关的严(yan)重并发症，目前除肝移植(zhi)外尚无特别有效的治疗方法(fa)能延长患者生命和改善(shan)生活质量。

理论上PBC是肝移植的良好适(shi)应证，其病变局限于肝脏(zang)、慢性发展的病程为(wei)准确评估疾病的严重程度和预后(hou)提供了时间、且患(huan)者多为手术耐受性良好的中(zhong)年女性。但由于PBC病程的多(duo)样性和慢性特点，迄今未有可靠的临床(chuang)和实验指标预测患者的(de)生存期，在确定行肝移植前，要(yao)对患者移植前的生活质量、并(bing)发症情况及其对生命的危险程度和移植(zhi)后出现并发症的风险、延长患者生(sheng)存期和改善生活质量的益处进行充分权(quan)衡。与其他原因所致的慢性肝病相同(tong)，当患者出现难以(yi)控制的腹水、反复发作的食管胃底曲(qu)张静脉破裂出血、肝性脑病等时，自然是肝移植的适裂伏应证(zheng)，但此时行肝移植通常过(guo)晚，将显著增加(jia)术后并发症的发生(sheng)、降低生存率并增加治疗(liao)费用。因而岁源拦移植医师常依据预(yu)测模式评估PBC患者的(de)预后，通过对预测值的动态分析了解病(bing)情趋势并确定移植的必要(yao)性。

此外，PBC患(huan)者的血清胆红素浓度升高(gao)与存活期缩短有关，当患者胆红素(su)100umol/L，预示生存期乎胡较短(duan)，可作为肝移植的(de)参考指标。

PS几个常(chang)用的预测模式：

欧洲模式 R=2.52log10血清胆红素(umol/l)+0.0069[(年龄-20)/10]-0.05血清白蛋白(g/L)+0.88(肝硬化)+0.68(神经中(zhong)枢於胆)+0.52(未用硫唑嘌(piao)呤)

Mayo模式 R=0.87 log10血清胆红素(mg/dL)+(-2.53)loge血清(qing)比蛋白(g/dL)+0.039年(nian)龄(岁)+2.38loge凝血酶原(yuan)时间(秒)+0.859(水肿估(gu)分)

剑桥模式 PI=1.89 log10血(xue)清尿素(mmol/L)+ log10血清胆红素(su)(umol/L)+1.14(1985前移植)-0.92(透析有效的腹水)

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